Fruchtzuckerunverträglichkeit oder Fructoseintoleranz ist eine Störung des Fructosestoffwechsels. Bekannt sind drei verschiedene Abbaustörungen, die entstehen, weil bestimmte Enzyme nicht richtig funktionieren:

• Fructosurie / Fructosämie
• Intestinale Fructoseintoleranz oder Fructosemalabsorption
• Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI)

Fructosurie:

Funktioniert das Enzym Fructokinase nicht richtig oder besteht ein Mangel an Fructokinase, so kommt es zu einer Anhäufung von Fructose im Blut, der Fructosämie. Infolge der Filterprozesse in der Niere wird Fructose mit dem Harn ausgeschieden. Man spricht dann von einer Fructosurie. Diese Störung tritt bei etwa einem von 50.000 Menschen auf und ist normalerweise nicht behandlungsbedürftig. Meistens wird sie nur zufällig festgestellt.

Intestinale Fructoseintoleranz:

Die intestinale Fructoseintoleranz oder Fructosemalabsorption ist eine sogenannte erworbene Fruchtzuckerunverträglichkeit. Allerdings kann sie auch angeboren sein. Die erworbene Störung  kann durch chronische Belastungen z. B. durch langfristige falsche Ernährung, Umweltbelastungen und -gifte, Dauerstress, langfristige Einnahme von Medikamenten verursacht werden.

Die Fructose aus der Nahrung wird normalerweise durch bestimmte Enzyme durch die Dünndarmwand transportiert und gelangt dann ins Blut. Ist das Transportsystem gestört, so wird die Fructose nur unzureichend durch den Dünndarm aufgenommen. Die restliche Fructose bleibt im Darm und wird später im Dickdarm mit Hilfe von Bakterien abgebaut. Die Folge sind vermehrte Gasbildung bzw. Blähungen, Darmgeräusche, wässrige Durchfälle, Verstopfung, Reizdarmsyndrom  und evt. kolikartige Schmerzen. Die Fructosemalabsorption kann vorübergehend, als auch lebenslang zu Beschwerden führen.

Die Behandlung besteht in einer fructosefreien oder fructosearmen Ernährung. Dann verbessern sich die Beschwerden meistens innerhalb weniger Wochen. Geschieht dies nicht, so sollte eine weitere diagnostische Abklärung erfolgen.

Hereditäre Fructoseintoleranz:

Die Hereditäre Fructoseintoleranz ist eine seltene, vererbte Störung des Fruchtzuckerstoffwechsels. Durch einen genetischen Defekt besteht bei den Betroffenen ein Mangel bzw. ein Aktivitätsverlust des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase B. Diese Störung tritt bei einem von 20.000 Neugeborenen auf. Die ersten Symptome treten meistens in den ersten Lebensmonaten auf, wenn ein Säugling durch Zufüttern von Beikost zuerst mit fructosehaltiger Nahrung Kontakt erhält, z. B. Früchte, Gemüse, Säfte, Honig. Die Symptome bestehen in Magendarmstörungen und den Folgen einer Unterzuckerung, u.a.: Übelkeit, Erbrechen, Zittern, Schwitzen, Blässe, Lethargie, Krampfanfälle.

Wird dann weiterhin fructosehaltige Nahrung aufgenommen, treten als Folge schwere Leber- und Nierenschädigungen auf. Diese Schäden entwickeln sich progredient, das heißt, sie schreiten immer weiter fort. Zu den möglichen Leberfunktionsstörungen gehören z. B. Vergrößerung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie), Gelbsucht, Flüssigkeitsansammlungen (Ödeme), Aszites (Bauchwassersucht) und schwere Gerinnungsstörungen. Die Nierenschädigung zeigt sich häufig durch eine Ausscheidung von Eiweiß im Urin.

Die Behandlung beruht auf einer sofortigen und vollständigen Entfernung der Fructose aus der Nahrung. Dazu gehören alle natürlichen Formen der Fructose, und Lebensmittel, die Saccharose oder Sorbit enthalten. Meistens entwickeln Säuglinge auch eine starke Abneigung gegen fructosehaltige Nahrungsmittel. Mit der Diät sollte sofort begonnen werden, damit sich schwerwiegende Schäden nicht entwickeln. Die Beschwerden gehen meistens schon nach einigen Tagen zurück. Mit zunehmenden Alter kommt es oft zu einer leichten Erhöhung der Toleranz. Dann kann unter Umständen etwas Fructose mit der Nahrung aufgenommen werden.

Die Behandlung besteht in einer fructosefreien oder fructosearmen Ernährung. Dann verbessern sich die Beschwerden meistens innerhalb weniger Wochen. Geschieht dies nicht, so sollte eine weitere diagnostische Abklärung erfolgen.

Wo kommt Fructose vor?

Fructose kommt frei und in verschiedenen Verbindungen vor: Alle Nahrungsmittel, die solche Verbindungen enthalten, müssen bei einer fructosefreien Diät konsequent gemieden werden. Dazu gehören z. B. Früchten und Fruchtsäften, Marmelade, Honig, Trockenfrüchte, Gemüse, Brot und Backwaren mit Zucker, Frühstückscerealien wie Corn Flakes, Müsli, Haferflocken und Nüsse, Wurstwaren mit Zucker, Limonade, Essig, Alkohol, Diabetikerprodukte, Konserven und Fertigprodukte mit Zucker, Gewürze bzw. Gewürzmischungen mit Zuckerstoffen, Aromen. Steht der Zusatz "zuckerfrei" auf einer Packung, so kann diese immer noch Sorbit enthalten. Deshalb ist Vorsicht geboten. Das gilt auch für viele Arzneimittel, deren Ummantelung aus Zuckerstoffen besteht.
http://www.ernaehrung.de/tipps/intoleranzen/pdf/fructose.pdf